霍金的病_霍金 他患的这种病你了解多少

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霍金症(霍金，你对这种病了解多少)

据《卫报》和BBC报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》的作者斯蒂芬·霍金于3月14日去世。

很多人以为霍金得了帕金森病，其实不是。他患有渐冻症，或肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。由于他在物理学上的重要成就，霍金成为世界上最著名的肌萎缩侧索硬化症患者。

渐冻症是一种运动神经元疾病，发病率为十万分之一，是世界罕见的疾病。这种疾病会让患者失去任何行动能力，就像被冰雪冻结一样，目前还没有治愈的方法。与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大不治之症。一半的人会在3年内死去，90%的人活不超过5年。

“冷冻人”霍金

为什么能活到76岁？

霍金在被诊断出渐冻症后存活了5年多。

1963年1月，21岁的霍金被诊断患有肌萎缩侧索硬化症。他瘫痪了，不能说话，手里只有三根手指可以动。医生说他只能活两年了。这位天才的大脑也足够幸运，他的病情比普通病人进展得更慢。他开始使用拐杖，几年后他换成了轮椅。后来，标志性的动作、覆盖着高科技配件的轮椅、电子合成器缓慢的发音都成了他的符号。

根据渐冻人协会的数据，一个渐冻人患者能活过20年的概率不到5%，但霍金已经活过两个20年以上了。专家表示，霍金是一个非常特殊的案例，历史上没有人像他一样拥有如此强大的生命力。科学家指出，霍金与众不同，主要是因为他对抗渐冻人的过程一开始就和别人不一样，因为他年纪轻轻就生病了，年纪轻轻就生病了，在霍金在牛津大学学习的第三年就跌跌撞撞，这也是为什么霍金比其他晚发型患者活得长，主要是因为他有更多的机会“适应”疾病。此外，ALS通常发生在生命的后半期，诊断的平均年龄为55岁。

宾夕法尼亚大学的Leo McCluskey曾经说过ALS有两个主要的致命原因。一个是它影响了支配呼吸的肌肉，即呼吸衰竭也是一种常见的死亡方式。另一种是吞咽肌肉残疾，导致营养不良和脱水。如果没有这两种疾病，基本上所有的患者都可以长期存活。

此外，报道指出，伦敦大学国王学院临床神经病学教授奈杰尔·利(Nigel Leigh)告诉《英国医学杂志》，“如果你年轻时生病，疾病就会变成一个不同的怪物，存活率很高。奇怪的是，没有人知道为什么。”

逐渐冻结

极其痛苦的疾病

对于渐冻人患者来说，最痛苦的不是不能运动最终死亡，而是在整个病程中始终保持清醒的大脑和良好的皮肤感觉。

你触摸他的身体，他能感觉到，却无法给你回应；当你和他说话的时候，他听得很清楚，但是他不能做出恰当的表达。他的有意识的大脑看着肌肉一点一点消失，甚至在肌肉与神经支配的神经元失去联系之前，就有一种看得见的跳动，这其实是肌肉最后的挣扎。

记者曾经报道过杭州一位老人渐冻人而死的故事。去世前，牛佬先生在杭州市之一人民医院的重症监护室躺了1411天。这张床，这个重症监护室，这个医院，他一刻都没有离开过。刚开始全身肌肉萎缩，但按钮还能做几个手势。然后全身都不能慢慢动，嘴巴几乎发不出声音。它不能吞咽也不能呼吸，只能用呼吸机。但是牛佬的女儿和儿子坚持治疗他们的父亲，并在同一张床上度过了1411天。

报道发表后，很多读者评论:这其实是对老人的一种折磨。

据报道，国际医学界对渐冻人的原因了解不多。据说有5%的病例可能与基因缺陷有关，也有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒等，都可能引起运动神经元疾病，但90%的病例是原发性的，即原因不明。

据公开报道，目前我省有诊断渐冻人资质的医院有6家:浙江大学医学院附属之一医院、浙江大学医学院附属第二医院、邵逸夫医院、浙江大学医学院附属儿童医院、省人民医院、温州医科大学附属第二医院。各医院综合门诊数据显示，每年新诊断“渐冻人”患者约400人，男性发病率高于女性。

记者了解到，虽然“渐冻人”仍是不治之症，但提高患者生活质量的方法有很多。

霍金曾经通过电子语音合成器说过这两句话:

“几千年来，人类像动物一样生活。但是突然我们的想象力被释放了，也就是学会了说话。”

“没有必要如此冷漠，我们需要做的只是确保我们保持联系。”

这两段话凸显了在霍金的心目中，人与人之间的交流是极其重要的，交流是一切的起点。

他一直努力工作。

霍金1992年的之一次“触电”，是他在《星际迷航:下一代》中客串，与扮演牛顿和爱因斯坦的演员打牌。这几年多次参与《生活大爆炸》的拍摄。

他在2014年参加了广受欢迎的冰桶挑战，呼吁人们关爱逐渐冻死的人。

当然，霍金教授本人并没有被冰水淋透，他的孩子们也代替了他的位置，但这也向我们展示了霍金对生活的乐观和豁达。

为了促进人与人之间的交流，霍金也是各种科学和社会活动的常客。比如2007年，为了引起人们对飞行too 空的兴趣，展示残疾人的潜力，霍金友资源网亲自参与了零重力飞行实验。

中国“渐冻人”王甲收到了“病友”霍金的回复，霍金在回复中寄语:“专注于残疾不能停止的事业，坚定地去做！”

【浙江新闻+】

那些年的冰桶挑战

2014年左右，新西兰一个癌症协会发起了一项名为“水桶挑战”的活动，这是一项在社交 *** 上发起的筹款活动，旨在吸引人们对ALS的关注。

参加网上冰桶选友选资源大战的人，需要把冰块和桶里的水倒在头上，并把整个过程拍成视频上传到社交 *** 。

参与者可以说出最多三个其他人的名字，要求他们在完成挑战的同时效仿；被点名的人需要接受挑战或者选择在24小时内向慈善机构捐赠100美元，也可以同时进行。

当时这个活动影响很大。仅在美国，就有170万人参加了挑战，250万人捐款，据报道捐款总额超过1.15亿美元。

所有在夏天忙着冰桶挑战的人，其实都是值得感谢的。对ALS有一个初步的了解和认知，冰水的清凉，社交的狂欢，营销的红利，对社会来说不是一件坏事。但这其实还不够。我们需要真正明白的是，这个病是如此沉重的话题，可以通过轻松快乐的冰桶挑战来传播，但我们无法改变。这确实是一种既不能预防也不能治愈的疾病。ALS是整个人类依然无法点亮的黑暗。

路在哪里？

国产药报销比例60%以上。

在确诊渐冻人后，治疗主要集中在两个目的，一是延缓渐冻人的速度，二是提高患者的生活质量。

根据渐冻人的不同发展阶段，治疗方案会有所不同。现在临床上对渐冻人有效的药物之一是进口药“利如泰”。一般一盒可以服用28天，价格在4500元左右。国内报销后可服用12天的国产“利鲁唑”，费用约1160元。

记者了解到，目前进口药不能报销，但国产“利鲁唑”报销比例在60%以上，有残疾证80%，无残疾证60%。

也许这个消息会让渐冻人兴奋。在日本进行的一项为期6个月的临床试验中，137名患者随机接受了依达拉奉或安慰剂治疗。在实验的第24周，对患者的日常运动能力进行临床评估。与对照组相比，接受依达拉奉治疗的患者日常运动能力下降较少。

美国时间5月5日，美国食品药品监督管理局批准一种治疗肌萎缩侧索硬化症的新药Elvadone上市。它是一种自由基清除剂，被认为能够减轻氧化应激的影响，这可能是“逐渐冻结”发生和发展的关键因素。

在浙医二院，神经外科团队正在尝试利用脑机融合和脑电融合，让渐冻人晚期患者能够与外界交流。在整个发病过程中，“渐冻人”一直处于意识清醒、思维清晰的状态。虽然他们逐渐被“冷冻”，但意识依然清晰。

“因此，我们希望能够依靠脑电波发出信号和指令，完成他们想要表达的话语，提高他们的生活质量。”浙二医院神经外科主任张建民说。

对于眼看着自己因呼吸衰竭而逐渐死亡的“渐冻人”，他们需要的可能不仅仅是医学上的进步，更需要心理上的安慰和认知。