小圆细胞_小圆细胞恶性肿瘤的综述

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小圆细胞(小圆细胞恶性肿瘤综述)

中国人民 *** 306医院病理科。

(资料图)

小细胞恶性肿瘤是指光镜下难以分辨，组织来源难以准确诊断，形态以小圆形细胞为主的一类恶性肿瘤。由于每种肿瘤的生物学特性不同，治疗方法不同，预后也不同，因此采用先进的病理学方法对其进行进一步分类。不仅具有学术意义，而且具有一定的实用价值。小圆细胞肿瘤是罕见的。是最近10年才明确定义的一种恶性肿瘤。是一组细胞形态相似，组织结构弥散的肿瘤。特别是一些肿瘤分化差时，仅用HE切片光镜诊断非常困难，误诊率高。免疫组化技术的应用为这些病理困难肿瘤的诊断提供了新的诊断方法，提高了诊断的准确性。比如未分化的癌细胞，当它是圆形细胞，弥漫，不嵌套时，很难与恶性淋巴瘤区分，特别是当它转移到淋巴结时，导致淋巴结结构的破坏。上皮标记物(KET、EMA或CEA)与LCA结合。如果前者呈阳性，肯定可以是上皮细胞来源的癌症。

1.恶性小圆细胞肿瘤的类型和免疫组化特征；

迟明等用免疫组化ABC法研究了98例恶性小圆细胞肿瘤的免疫组化表型和病理形态学。结果表明，神经母细胞瘤、嗅神经母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤和肺神经内分泌癌的免疫组化特征为NSE阳性，Des阴性。未分化癌KET、EMA、CEA阳性部位；胚胎型横纹肌肉瘤中MG、Vim和Des呈阳性反应；尤文肉瘤Vim阳性，部分病例NSE阳性；未分化滑膜肉瘤Vim阳性部分，部分病例KET和EMA阳性部分；HMB45在非色素性恶性黑色素瘤中呈阳性。LCA是恶性淋巴瘤的特异性标志物；HCG和AFP可作为精原细胞瘤的标志物。

二。骨和软组织的小细胞恶性肿瘤:

Naga等对22例小细胞恶性肿瘤进行了临床、病理、免疫组化和电镜观察分析，并对其进行了科学分类。结果如下:22例分为4组:(1)尤文瘤和神经内分泌瘤组9例(骨内尤文瘤3例，骨外瘤1例，Askin瘤1例，原始神经外胚层瘤1例，神经节细胞瘤1例，神经内分泌癌2例)；(2)胚胎型横纹肌肉瘤8例；(3)结外恶性淋巴瘤3例；(4)腹腔内硬化性小圆细胞瘤1例，小细胞恶性间皮瘤1例。结论:小细胞肿瘤种类繁多，诊断应紧密结合临床，辅以各种特殊检查。

三、骨小圆细胞瘤:

以小圆细胞为特征的骨肿瘤发病率低，多为高度恶性肿瘤。诊断通常需要结合临床、X线和组织学变化。目前，即使是大型综合医院，每一位骨科或病理科医生一年中遇到的此类肿瘤病例也极其有限，经验积累难度大，人们在诊断时(尤其是 *** 冰冻切片以确定肿瘤的起源和良恶性)往往会感到束手无策。这类肿瘤一般包括:1。尤因肉瘤；2.骨原始神经外胚层肿瘤；3.转移性神经母细胞瘤；4.恶性淋巴瘤:骨原发性恶性淋巴瘤可伴有骨皮质侵犯和邻近软组织受累，但不同时累及淋巴结和内脏器官。免疫学研究表明“原发性网状细胞肉瘤”其实是恶性淋巴瘤，所以现在已经放弃了这个名称。骨的恶性淋巴瘤也可以分为两类:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。骨原发性霍奇金淋巴瘤极为罕见，多为非霍奇金淋巴瘤。5.浆细胞骨髓瘤:又称多发性骨髓瘤，是由不同分化程度的浆细胞组成的以多发性或弥漫性骨受累为特征的恶性肿瘤。高分化骨髓瘤应与反应性浆细胞增生相鉴别，低分化浆细胞瘤或多形性骨髓瘤应与恶性淋巴瘤相鉴别，骨髓瘤的预后与病变范围及肿瘤细胞的分化程度有关。6.其他具有小圆细胞的骨肿瘤和骨病变:一些原发性或继发性骨肿瘤，如小细胞骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、未分化滑膜肉瘤和小细胞癌骨转移瘤等，可含有小圆细胞。尤其是活检时在肿瘤组织中只能发现小的圆形细胞。此时与上述骨小圆细胞肿瘤很难鉴别，需要结合临床、X线表现、免疫组化甚至电镜才能明确诊断。一些良性骨病变，如慢性骨髓炎和骨嗜酸性肉芽肿，在临床和X线表现上有时很难与骨小圆细胞瘤相鉴别。组织学上，虽然这些病变可以主要由小圆细胞组成，但其细胞成分多样，并表现出明显的良性外观，通常不会造成诊断上的困难。

4.硬化性小圆细胞肿瘤:

硬化性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种罕见的恶性肿瘤，近年来才被证实。Gerald和Rosai于1989年首次报道了这种肿瘤。其特征是沿浆膜侵入和扩散生长，浆膜是由嵌套的小细胞和硬化间质组成的组织结构，并通过免疫组织化学复合表达特殊的上皮、间充质和神经源性标记物。文献报道的原名称不一，包括:分化各向异性的硬化性小细胞瘤、腹腔内硬化性小细胞瘤、表达间充质中间丝的腹膜恶性小细胞上皮瘤、分化各向异性的腹膜硬化性小细胞瘤、分化各向异性的儿童腹腔神经外胚层瘤、多分化硬化性小细胞瘤等。

虽然DSRCT很少见，文献报道只有几百例，但近2-3年对它的研究已经相当深入和广泛(11篇文献)，从临床治疗、病理形态学、超微结构到基因和免疫表型等各个方面都已为人熟知。已证实该肿瘤具有独特的临床、组织学、免疫组化和细胞遗传学特征。

1临床表现DSRCT主要发生于年轻男性，最小3岁，更大52岁，平均年龄18-25岁，男女比例为4-5: L，肿瘤多发生于腹腔，最常见的临床症状为腹痛包块，发病初期常伴有便秘。部分患者有肠梗阻，部分患者的初始症状与尿道受压有关，如排尿困难。大多数患者有腹部肿块和腹水。它的X射线通常显示“间皮瘤样”生长模式，肿瘤沿着腹腔表面扩散。手术结果与x光结果相同。常发现腹腔内有较大肿块，通常位于盆腔或网膜内，与任何腹腔器官无直接关系。肿块广泛种植于腹腔和盆腔腹膜，就像累及腹膜的多结节转移性疾病，不知道原发灶。有时淋巴结也可能被累及，在某些情况下，肿瘤也可能侵犯胃、小肠、肝、胰腺、膀胱、脾或卵巢。几乎在所有情况下，肿瘤都很难完全切除。文献中也报道了DSRCT的其他部位，包括胸腔、中枢神经系统、阴囊、附睾、卵巢、肝脏和手臂。胸内病变的患者常伴有胸痛。X线和临床表现与间皮瘤相似，可累及纵隔和食管周围。l例发生于脑膜和脊髓肿块，患者出现头痛、呕吐和头晕。最近报道了6例附睾DSRCT，表现为阴囊、附睾或睾丸疼痛或无痛性肿块，其中3例还伴有远处转移(颈部和腹膜后淋巴结、肺)。此外，少数患者以颈部和腋窝淋巴结转移为首发症状，1例报告肝脏肿瘤伴双侧肺转移，但无腹腔受累。

2肉眼肿瘤由多个结节组成，通常是一个大肿瘤内有许多小结节。报道的肿瘤更大直径40Cm，重2000g g，肿瘤表面光滑、圆凸，切面实性、灰白色。有时，可以看到界限分明的坏死和出血区域。部分病例有假性囊肿和黏液区，1例有带蒂肿瘤，呈多囊状，含血。

3组织学变化及类型3.1 DSRCT的典型组织学变化。低倍镜下，肿瘤细胞小而圆，形成不规则但界限分明的巢，周围有大量丰富的纤维或纤维粘液样间质。肿瘤细胞岛具有不同的形状和体积，可以是非常小的簇或大的巢或束。中央坏死和出血经常可见于大细胞巢(图1)。粘液变性和钙化也是常见的特征。有时囊腔结构被上皮样细胞包围，容易被误认为是癌症或上皮样间皮瘤。肿瘤细胞常呈栅栏状排列在间质周围，部分病例可见菊花簇。高倍镜下可见肿瘤细胞紧密簇集在一起，细胞膜不清，细胞未分化，细胞小而圆或卵圆形，染色质致密，但有时可见泡状核，核仁不清。胞质稀少，多数病例肿瘤细胞相对均一，细胞核形态较规则，约1/ 3病例细胞核有异型性，部分病例可出现多形性和异型性，常可见到有丝分裂，多数病例> 2 /HPF，通常肿瘤间质成分大致等于肿瘤细胞簇的面积。但有时一些肿瘤富含细胞，而另一些肿瘤主要由间质成分组成。如果从这些区域或细针穿刺处获得少量标本，通常很难做出DSRCT的诊断。基质一般由致密的胶原纤维束组成，含有一致的梭形细胞，如成纤维细胞或肌成纤维细胞，它们平行排列在肿瘤细胞巢周围，包围单个细胞巢。常可见间质粘液样变性和玻璃样变性，个别病例间质细胞中还可见有丝分裂。3.2 DSRCT的其他组织学类型除上述典型组织学改变外，约1/3的DSRCT还可有其他组织学形式，以此为主时常被误诊。这些形式包括:

①梭形细胞结构:部分病例肿瘤大部分区域细胞呈梭形，也可出现局灶性梭形细胞区。虽然至少一半病例在光镜下看不到梭形细胞，但免疫组化染色后可见到明显的梭形细胞。此外，个别病例化疗后复发肿瘤中出现梭形细胞。

②类癌样结构:肿瘤主要由增生的小细胞组成，肿瘤细胞可排列成Homer- Wrinht样菊花簇状结构。部分病例无明显硬化，肿瘤细胞巢被纤维状维管束分隔。

③横纹肌样结构:有时肿瘤细胞胞浆略嗜酸性，但PAS染色阴性。细胞质中的嗜酸性包涵体使细胞核受压，呈横纹肌样。

④管状结构:最近报道的一组资料中，39例中有8例在肿瘤细胞巢中呈管状，尤其是在多聚集性肿瘤中。肿瘤细胞沿着被扁平或立方体细胞覆盖的腔生长，这些腔通常是不规则的。

⑤囊性结构:部分病例部分区域形成假菊花状肿块或囊样腺体。高倍镜下可见伪菊花状肿块，中央及囊腔内可见黏液样基质，易误诊为腺样囊腺癌。

③透明细胞样结构:部分区域的肿瘤细胞巢由透明细胞组成，细胞质边界相对清晰(图8)。印戒细胞样:细胞胞浆透明，细胞核偏移，呈印戒细胞样。

②器官样结构:部分实性区上皮肿瘤细胞明显，呈器官样排列井孔，细胞呈球状形态。

②移行细胞癌样结构:个别肿瘤部分区域的细胞巢与移行细胞癌非常相似。此外，报告肿瘤某些区域的细胞呈单排背靠背排列，像浸润性小叶癌。在一个肿瘤中，上述各种不同的形态可以同时出现，也可以某一种形态占主导地位，但一般或多或少都有典型的结构。

兔瘟组织化学:结蛋白、细胞角蛋白和波形蛋白在几乎所有病例中均有表达。约3/4的肿瘤呈强阳性和弥漫性表达，近75%的阳性物质呈球状，靠近细胞核。波形蛋白表达一般不规则，占阳性反应病例的80%以上，部分病例也可呈球状结构。细胞角蛋白的表达是复杂的，它可以与AE1/AE3和CAM5.2抗体反应。特别是“鸡尾酒”法，这三种抗体的阳性率可达95%，多数病例为弥漫性强阳性反应。而细胞角蛋白5/6和细胞角蛋白20不表达，EMA阳性率很高，一般位于细胞质。一些细胞角蛋白阴性的人对EMA呈阳性，其他上皮标记物也经常表达。例如，MOC-31、Ber-EP4和CA-125，MOC-31是从小细胞肺癌细胞系中克隆的识别38 KD上皮糖蛋白的单克隆。Ber-EP4抗体来源于MDF-7乳腺癌细胞系的膜片段，D优优资源网约71%的SRCT对该抗体呈阳性反应。CA125是一种高分子量糖蛋白，通常存在于卵巢粘液癌和子宫内膜腺癌中，但一些DSRCTs可以表达它。WT1是肾母细胞瘤的一个基因，位于11号染色体上，DSRCTs一般对多克隆抗体WT1蛋白抗体呈阳性反应，少数病例表达CD99，CD99是30-32KDa细胞表面的糖蛋白，由X和Y染色体的假启动子基因编码。大多数尤文氏肉瘤和PNET对此有反应，半数以上的肿瘤表达NSE和CD57(Leu-7)，少数病例表达触珠蛋白和CgA，只有少数病例表达肌肉特异性肌动蛋白(MSA和a-平滑肌肌动蛋白(a- *** A)，其他抗体如Sl00蛋白、HMB45、GFAP和NF均为阴性。

超微结构特征通常在电镜下，我们可以看到肿瘤细胞未分化，细胞之间连接紧密，细胞器很少。肿瘤细胞巢与间质之间可见薄的基底膜和不同形状的细胞核，有时不规则，染色质散在，但有时它们堆积成团块，一般看不见核仁。大多数肿瘤细胞连接不良，通常分化差，在少数肿瘤中可见带有张力丝的成熟桥粒。个别肿瘤内有较多的桥粒，部分肿瘤细胞内可见少量糖原，并有丰富的游离核糖体和短粗面内质网，以及适量的线粒体，部分病例胞浆内含有脂滴。有时肿瘤内出现带微管的树突，有神经标记反应的肿瘤内可见致密的核心颗粒。有些肿瘤有罕见的神经内分泌样颗粒，少数情况下在细胞或细胞内形成囊腔。光镜下可见囊腔表面有短的微绒毛和印戒样细胞区。电镜显示细胞质中形成空泡。在大多数情况下，最常见的现象是在细胞核附近的细胞质中积累中间丝。这种中间丝在不同病例或同一肿瘤的不同部位之间差异很大。有些细胞只有少量积聚，而有些细胞则有大量积聚，可占据大部分细胞质，常呈球形涡轮状排列，对应于免疫组织化学中的小球。这些中间丝不仅见于圆形细胞，也见于梭形细胞。细胞为典型的成纤维细胞或肌成纤维细胞，后者可见粗面内质网和致密体的长丝束。

细胞遗传学特征通过基因分析，几乎所有病例均发现于染色体t(11:222)(pl3；q11或q12)都不正常，是这种肿瘤的特殊表现。22号染色体上影响DSRCT的区域与尤文肉瘤基因(EWS)密切相关。EWS存在于尤文氏瘤/PNET(t11:222)(p24:q12)、透明细胞肉瘤(t(12:22)(q13:q12)和粘液软骨肉瘤(T (9: 22) (Q22) Q12))中，是一种特异性肿瘤易位基因。虽然这些肿瘤的基因断点不尽相同，但都位于染色体22q12。22ql2带位于EWS基因位点，在所有这些肿瘤中都发生了重排，11号染色体上受损的位点是肾母细胞瘤的抑制基因(1l p13)。最近研究了26例DSRCT，其中25例被证实有EWS-WT1基因融合，其基因损伤点揭示在WT1的第7内含子和EWS-WT1的第7、8、9内含子。因此，DSRCT可能是染色体区域两个断点的组合，在其他儿童小细胞肿瘤中具有重要意义。这种肿瘤的异分化可能是这种基因重组改变的作用，众所周知肾母细胞瘤具有多向分化能力。这种肿瘤的母细胞成分可表达波形蛋白和细胞角蛋白，部分病例还表达NSE。此外，基质成分明显向肌源性分化，尤因瘤/PNET可向神经分化，与预后不良有关。EWS和WT1基因的配对决定了肿瘤的表面犁。因此，DSRCT将尤因肉瘤/PNET分化的特征与神经和肾母细胞瘤分化(尤其是上皮分化)相结合。

7鉴别诊断鉴别诊断应包括发生于儿童和年轻患者的各种小细胞肿瘤:横纹肌肉瘤、尤文氏肉瘤/PNET、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经胶质瘤、单纯滑膜肉瘤、小细胞间皮瘤和非霍奇氏伞状淋巴瘤等此外，当病变不以典型形式出现，而是被其他组织类型突出时，也应与相应的肿瘤相鉴别，如横纹肌样肿瘤。患者的年龄和位置(腹部)是鉴别诊断的重要因素。例如，肾母细胞瘤和神经母细胞瘤很少发生在18岁以上的患者，而间皮瘤很少发生在儿童和青少年，尤其是小细胞间皮瘤必须考虑到老年患者。滑膜肉瘤好发于四肢。此外，鉴别诊断主要基于肿瘤的典型组织形态学、免疫表型和基因改变，即巢状小细胞和硬化间质的形成，向上皮、间叶和神经分化的免疫表型，以及EWS和WT1融合的基因改变。还有几个方面可以用于鉴别诊断:①横纹肌肉瘤:应与腺泡状横纹肌肉瘤相鉴别，除DSRCT外，还有多向分化。新发现的MyoD1和Myogenin是肌原基因的调节子，也称为基因调节蛋白。它们在骨骼肌分化过程中的表达远早于肌球蛋白、肌动蛋白和结蛋白。抗MyoD1和肌细胞生成素的抗体已被应用于低分化横纹肌肉瘤的诊断。但也有学者证明这两种抗体在DSRCT中不表达，因此有人认为DSRCT中结蛋白的表达不能说明骨骼肌分化。②尤文氏肉瘤/PNET:与DSRCT相比，不仅在形态学上，而且在免疫表型和基因型上都有很多相似之处，有神经标志物和CD99表达，还有EWS基因。DSRCT表达显示NSE和CD57是神经分化的标志，但NF和GFAP不表达。然而，尤文氏肉瘤/PNET可以表达NF和GFAP，DSRCT可以表达分散病灶中的CD99。后者一般是弥漫性的。此外，DSRCT表达WT1蛋白，而后者不表达。大多数DSRCTs为结蛋白阳性，其阳性染色在细胞质中呈球形。尤文氏肉瘤/PNET是罕见的。③肾母细胞瘤:腹膜后DSRCT有时与此瘤相鉴别。除了上述形态学特征，肾母细胞瘤表达WT1，但不表达EWS。④转移癌:一般不难与DSRCT鉴别。对于具有印戒细胞样结构的DSRCT，一个简单的鉴别方法是粘液染色，因为DSRCT的印戒样结构不是由细胞产生的粘液引起的，而是由细胞腔的形成、高度膨胀的粗面内质网或脂滴的存在引起的。8组织起源DSRCT的组织起源尚不清楚，但文献中提出了一些不同的假说。由于这种肿瘤的分化水平较低，且主要发生于儿童和青年人，有人认为可能是胚胎或胎儿前脂肪细胞具有多向分化潜能恶性转化的结果。神经抗原的表达和能形成菊花簇的结构，让一些研究者认为这个肿瘤是神经外胚层的起源。此外，大多数病例发生在腹部，并沿浆膜表面呈结节状扩散，这使人们考虑间皮起源的可能性。这种可能性符合肿瘤细胞的上皮和间质之间双向分化的特征，并且这种复合表达存在于胎儿浆膜和成人间皮瘤中。目前，由于基因水平的研究成果，后一种认识进一步深化，即WT1和EWS基因的融合，使肿瘤结合了尤文瘤和肾母细胞瘤的特点，并向多个方向分化。WT1基因蛋白不仅在肾母细胞瘤和DSRCT中表达，在泌尿生殖道、胎儿腹部和胸膜间皮瘤中也有表达，在一些间皮瘤中也能检测到。而且有人认为WT1基因可以导致间皮分化成上皮，有人提出间皮组织是由同一脏膜的内胚层组织分化而来，脏膜的这个内胚层组织也可以形成肾赃，这些都支持肿瘤起源于间皮或间皮组织。9预后及治疗文献报道的大多数病例呈进行性肿瘤生长，患者预后不佳。一组共35例随访报告，其中25例于确诊后8- 50个月(平均25±2个月)死亡，均死于肿瘤广泛转移，另10例带瘤存活，最长仅31个月。肿瘤对放疗不太敏感，腹腔内器官对放疗耐受性低，肿瘤多发，不容易使用放疗。手术后经常使用化疗。大多数患者最初肿瘤体积缩小，一些患者对化疗反应积极。有报道17例接受化疗的患者，其中8例达到完全缓解，其中3例复发，另外5例完全消失，持续时间4-48个月。然而最后的存活率却令人失望，患者往往。五、外周原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤的临床病理[6]PNET最早由Stout于1918年报道于一位42岁男性尺神经肿块。三年后，尤因介绍了一个14岁的男性骨抓伤病例，提出了尤因肉瘤。然而，从1918年到20世纪70年代，人们对PNET的存在持怀疑态度。经过近70年的研究和争论，这两种病变被病理学确认为独立的肿瘤实体。20世纪90年代以来，随着对PNET研究的深入，PNET与EWS的关系以及Askin报道的儿童胸肺小圆细胞瘤越来越受到关注。发现这三种肿瘤在组织学、免疫表型和电镜所见方面非常相似，如何区分它们一直是研究的难题。对细胞培养和分子生物学的研究表明，它们不是起源于原始神经外胚层叶的肿瘤。原始神经外胚层肿瘤(PNET)和尤因肉瘤(EWS)是儿童和青少年常见的软组织和骨骼高度恶性肿瘤。它们在组织病理学和免疫学表现上相似，与其他小圆细胞肿瘤鉴别一直是病理学家的难题。对PNET/EWS进行组织病理学和免疫组织化学研究，并对PNET/EWS和其他小圆细胞肿瘤进行鉴别诊断。根据传统病理学，光镜可分为三组:PNET、EWS和阿斯金肿瘤。PNET在形态上由小的圆形细胞组成，圆形或椭圆形，染色深，细胞团小，染色质成团，核仁不明显。高倍镜下，肿瘤细胞的形状和大小有一些差异。细胞排列成巢状、片状或叶状，具有由纤维血管形成的细或宽的纤维隔膜。明显的特征是出现Homer-Wright(H-W)菊丛，有时菊丛中央出现内腔和内界膜，有时假菊丛分布于血管周围。但有些原始神经外胚层肿瘤没有菊花状的肿块分化。EWS的组织病理学改变与原始神经外胚层肿瘤相似，但细胞大小更均匀，染色质精细，缺乏菊花状簇或分叶状结构，常出现出血和坏死。Askin瘤常位于胸肺区，形态上与PNET相似，但其细胞大小均匀，呈片状或小叶状排列，常坏死，无菊花状肿块形成。有时PNET、EWS和阿斯金肿瘤的肿瘤组织呈特殊结构排列:①线状结构:肿瘤细胞呈薄束排列，其间有纤维结缔组织；(2) *** 状结构:肿瘤细胞分布在血管周围，形成 *** 状结构；③私有结构:单个或两个肿瘤细胞呈绳状排列，其间有纤细的纤维结缔组织；④腺样体结构。病理特征:PNET主要发生在躯干，尤其是椎旁区、四肢和腹膜后。形态学上，明显的特征是出现H-W菊丛，有时菊丛中央出现内腔和内界膜，有时血管周围分布伪菊丛。高倍镜下，肿瘤细胞在形态和大小上有一定的差异。EWS通常发生在骨骼中，但也可能发生在软组织中。原发软组织常见部位与原始神经外胚层肿瘤相同。组织病理学改变与原始神经外胚层肿瘤相似，但细胞大小更均匀，缺少菊花状肿块或分叶状结构。Askin瘤常位于胸肺区，形态上与原始神经外胚层肿瘤相似。这三组病变的形态难以区分。根据传统病理学，只有菊花簇被归类为PNET，而没有菊花簇被归类为EWS。它们生长在胸部和肺部区域，属于Askin瘤。虽然传统的组织学分类能在一定程度上反映肿瘤的分化程度:PNET细胞分化好，EWS细胞分化差，Askin瘤部位特殊。但三者的区别是什么，又是如何相互联系的，它们的本质和起源是什么？特殊安排是什么意思？我们还不知道。研究表明:菊花状簇表明肿瘤分化为神经，线状结构和私人排列表明肿瘤生长在潮湿的资源 *** 中，出现这种结构表明预后不良。免疫表型特点:免疫组化和传统组织病理学相结合有助于诊断PNET、EWS和Askin瘤。AFlP以前是NSE阳性，结合另一种神经标志物阳性作为PNET的诊断标准。但是NSE的特异性较差，现在已经不再认为是神经源性细胞所特有的。P30/32 MIC2的出现为其诊断和鉴别诊断带来了曙光。MIC2是性染色体上的异染色质基因，基因产物P30/32mic2是细胞表面的糖蛋白。其生物学功能尚未阐明，最近被用作CD99抗原。目前，CD99已用于PNET、EWS和阿斯金肿瘤的诊断，且呈强阳性表达。对于PNET、EWS和阿斯金肿瘤，其他抗体的结果并不稳定。41例中，NSE强阳性，S100蛋白强阳性，22.0%，Syn强阳性，4.9%，Vim强阳性，41.5%，CD99弥漫阳性，87.8%。与前四种抗体相比，CD99具有更高的特异性和敏感性。同时，PNET、EWS和Askin瘤对这些抗体的反应无明显差异，所以骨和软组织的小圆细胞瘤强表达CD99时应首先考虑PNET、EWS和Askin瘤。同时要认识到CD99是比较特异的，在恶性淋巴瘤和横纹肌肉瘤中也有表达。因此，应该使用更多的抗体来诊断PNET、EWS和阿斯金肿瘤。CD99的强阳性表达，即MIC2基因产物的强阳性表达，以及在PNET、EWS和Askin瘤中的未分化表达，为PNET、EWS和ASkin瘤具有共同组织发生的假说提供了依据。近年来，生物技术的发展揭示了PNET、EWS和Askin瘤具有共同的染色体易位t(11；22)(q24；q12)，t(21；22)(q22；Q12)和t(7；22)(p22；Q12)，已被许多文献证实，被认为是该类肿瘤的特异性基因标志物。这三种肿瘤是同一肿瘤或属于同一家族，是起源于外周原始神经外胚层叶的骨和软组织中的相关肿瘤。我们认为，在没有分子遗传学检查的情况下，免疫组织化学中MIC2基因的共同表达证明这三种肿瘤是同一个肿瘤或者属于同一个家族。EWS常发生于骨骼，最早由Ewing报道。Askin肿瘤系统Askin最早提出生长部位特殊，所以它们以人命名，因为首次报道时肿瘤的起源尚未确定。然而，两者在本质和起源上都属于PNET类，EWS是未分化的PNET，PNET是Askin瘤，是具有特殊部位的PNET。目前，它们之间的关系在病理学上表现为PNET/EWS的形式。但是，随着人们认识的提高，心香总有一天会把这种肿瘤重新命名为PNET，并将其归为周围神经系统肿瘤。PNET和EWS属于软组织小圆细胞肿瘤，后者包括一组形态相似的肿瘤，主要发生在儿童和青少年。它们临床上侵袭性强，易转移，但组织学和免疫表型特征不明显，甚至不同的肿瘤也可有相似的结果。因此，清楚地了解SRCTs是病理学研究中的一个重要问题。鉴别诊断:PNET/EWS必须与淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、小细胞恶性黑色素瘤、未分化滑膜肉瘤、成神经细胞瘤和圆形细胞脂肪肉瘤相鉴别。淋巴瘤的淋巴细胞呈单个增生，细胞呈弥漫性，细胞核具有某些特征。肿瘤组织中常出现吞噬作用的反应。酶标记LCA、L26或UCHL-1阳性有助于诊断。胚胎型横纹肌肉瘤多发生于腔内器官，胞质红色，有纵向或横向成肌细胞分化和幼稚粘液背景，Des和肌红蛋白阳性。恶性黑色素瘤小细胞呈弥漫、巢状、束状，形态多样。免疫组化HMB45是一种特异性标记。未分化滑膜肉瘤肿瘤细胞主要是小圆形或椭圆形和短梭形的未成熟间充质细胞。肿瘤细胞可双向分化，常呈血管外皮细胞瘤样结构，并可出现肥大细胞。免疫组化显示上皮和间质双重标记阳性，有助于诊断。圆形脂肪肉瘤没有有效的标记，但组织学上有脂肪细胞。神经母细胞瘤主要发生在肾上腺髓质和交感神经链，有H-W菊花簇，但其CD99阴性，尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)含量增高。总之，小圆细胞肿瘤可以通过组织学和免疫组织化学方法进行鉴别和诊断。

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